Pľúcna artériová hypertenzia
Patrí do kategórie zriedkavých ochorení. Pritom ide o závažné a nevyliečiteľné ochorenie.
Počtom ide o vzácne ochorenie. Napríklad. Na Slovensku evidujeme približne 150-200 takých pacientov. Pľúcna artériová hypertenzia / v skratke PAH / je chronické ochorenie cievneho systému v pľúcach. Presnú genézu a príčinu vzniku ochorenia nepoznáme. V dôsledku tohto ochorenia dochádza k zúženiu ciev v pľúcach. Zúženie sa patofyziologicky prejavuje vzostupom tlaku v pľúcnom riečisku. Zúžené cievne riečisko v pľúcach znamená, že pravé srdce, ktoré čerpá krv do pľúcnych ciev pracuje proti veľkému odporu. To kladie zvýšené nároky na prácu a výkon srdca. Srdce sa snaží kompenzovať vzniknutý stav a a zabezpečiť tak potrebné prekrvenie. Tým sa postupne zväčšuje objem svaloviny pravého srdca. Zväčšené srdce tak postupne stráca svoju schopnosť zabezpečovať svoje funkcie. Prívod kyslíka sa zhoršuje, postupne dochádza k zlyhávaniu srdca.
V popredí klinického stavu stojí dýchavica.
Dýchavica je väčšinou prvý príznak, ktorý naznačuje prítomnosť ochorenia. Najprv pri záťaži, postupne i pri bežných každodenných životných činnostiach. Rýchlejší pohyb, či výstup po schodoch býva pri pokročilejších fázach ochorenia prakticky nemožný. V pokročilých štádiách býva prítomná i centrálna cyanóza, kolapsové stavy, búšenie srdca, bolesti na hrudníku, nepravidelný a zrýchlený pulz, ale predovšetkým únava a intolerancia i minimálnej námahy. Odborníci popisujú i opuchy členkov a brucha. Klinický stav je vždy individuálny, závisí od celkového stavu pacienta a štádia ochorenia. Stav môže vyvrcholiť až pokojovou dýchavicou, teda subjektívnym pocitom nedostatku vzduchu i v pokoji.
Diagnostika PAH nebýva často rýchla ani jednoduchá.
Ochorenie často postihuje mladých ľudí v produktívnom veku. Pre týchto pacientov to znamená rýchlu a radikálnu zmenu ich výkonnosti a celkového zdravotného stavu. Ochorenie máva často rýchly a prudký priebeh. Podozrenie na PAH sa vysloví na základe klinických ťažkostí. Pacient najčastejšie prichádza ku všeobecnému lekárovi. Ten na základe jeho klinických ťažkostí odošle pacienta na kardiologické, interné, alebo pľúcne vyšetrenie. Stanovenie presnej diagnózy si vyžaduje komplex potrebných vyšetrení. Od základných vyšetrení ako je anamnéza a fyzikálne vyšetrenie, následne EKG, ECHO srdca, Rtg hrudníka a potrebné labolatórne vyšetrenia. Doplnené často o funkčné vyšetrenie pľúc a srdca. Správna diagnostika PAH je nevyhnutná pre začatie potrebnej liečby. Vyžaduje si skúsených lekárov, príznaky sa môžu zamieňať s prítomnosťou CHOCHP, či bronchiálnou astmou.
Liečba pľúcnej artériovej hypertenzie / PAH /.
PAH je žiaľ, nevyliečiteľné ochorenie.Liečba smeruje k zlepšeniu a predĺženiu života pacienta. Smeruje k zlepšeniu a zmierneniu jeho klinických i subjektívnych ťažkostí. Ako liečba sa používajú diuretiká, vasodilatanciá, či antikoagulačná liečba. Dôležitú úlohu zohráva i liečba kyslíkom, oxygenoterapia. Používa sa predovšetkým dlhodobá inhalácia kyslíkom, ktorá trvá 12-14 hodín denne. V prípade vyčerpania všetkým možností konzervatívnej liečby, prichádza na rad transplantácia pľúc. Ide o veľmi náročný a nákladný operačný zákrok. Vykonáva sa na vybraných špecializovaných klinikách. Pacienti zo Slovenska absolvujú tento zákrok väčšinou vo Viedni.
